Arnold-Chiari-Malformation (ACM) und Syringomyelie

Die Syringomyelie ist ein Symptom verschiedener Ursachen.. Deshalb darf man nicht alle Syringomyelien miteinander vergleichen. Deshalb geht es einigen von Ihnen besser als anderen. Alle von Ihnen haben verschiedene Ursachen der Syringomyelie. Deshalb ist es für uns so schwer, alle verschiedenen Ursachen der Syringomyelien zusammenzufassen. Erst wenn man versteht, wie eine Syringomyelie entsteht, kann man sie auch behandeln.
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Syringomyelie setzt sich zusammen aus zwei griechischen Silben. Die eine bedeutet Rohr oder Flöte (griechisch und die andere Rückenmark.(lateinisch) Wenn man sich den Querschnitt eines gesunden Rückenmarks ansieht, sieht man das Nervenwasser, in dem das Rückenmark schwimmt. Man sieht beidseits Nervenfasern austreten, wobei hintere und vordere Wurzel sich zu einem gemeinsamen Nerv verbinden, der die Extremitäten versorgt. In diesem Bild sieht man eine Höhle im Rückenmark, eine Syringomyelie. Man kann sich gut vorstellen, dass an dieser Stelle die Nervenfasern zusammengedrückt werden können. Dieser Druck verursacht kann verschiedenartige Beschwerden auslösen.
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Bei 100 Patienten mit einer Syringomyelie können wir trotz modernster Diagnostik bei über 30% immer noch keine Ursache feststellen. Wenn man dieses Bild vor 20 Jahren genommen hätte, wären es 80 % gewesen. Vor 20 Jahren kannte man nur ACM oder Entzündungen der Rückenmarkshäute als Ursache der  Syringomyelie. Mittlerweile weiß man, dass auch Verwachsungen und kleine Traumen eine Syringomyelie verursachen können. Durch moderne Kernspintomografie, (auch Magnetresonanztomografie (MRT) genannt) und immer bessere Detailauflösungen finden wir immer mehr Patienten, mit einer behandelbaren Ursache der Syringomyelie.
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Die Ursachen können auch bedingt sein durch Tumore. Diese Patienten haben oft einen schnellen Symptomverlauf. Diese Syringomyelien fallen nach einer Operation meist sehr schnell zusammen. Eine Rückenmarksoperation mit Tumor ist sehr schwierig und meist nicht immer so radikal wie man das von anderen Tumoroperationen kennt. Selbst im Gehirn kann man Tumore besser entfernen als im Rückenmark, weil einfach der Platz und die Toleranz im Rückenmarksgewebe so gering sind. Degenerative Veränderungen, also Verschleißerscheinungen, oder Skoliosen können auch eine Syringomyelie verursachen. Bei dem so genannten Tetherd Cord – das ist eine angeborene Erkrank und bei der das Rückenmark in der Kindheit mit dem Knochen verwachsen ist und mit Wachstum des Kindes die Wirbelsäule aber nicht mehr das Rückenmark wächst und sich dadurch langsam anspannt, entstehen auch Syringomyelien.

Dann gibt es die  beiden Bereiche, die immer häufiger zu sehen sind: spinale Traumata.

Als schweres spinales Trauma bezeichnet man Rückenmarksschädigungen mit Querschnittslähmungen. Das betrifft etwa 1500 Patienten im Jahr in Deutschland, die durch neue Unfälle querschnittsgelähmt werden. Und viele entwickeln im Lauf von 5 bis 20 Jahren nach dem Trauma eine Syringomyelie. Die menschen, die schon durch die Querschnittslähmung behindert sind, können eine aufsteigende Lähmung entwickeln, die bis zum Hirnstamm reichen kann.
Aber auch kleine Traumen können zu Vernarbungen am Rückenmark führen, die Jahre später zu Behinderungen im Nervenwasserfluss führen. Gerade die Patienten mit kleinen Traumen können sich kaum an ein spinales Trauma erinnern, in Fachkreisen nennt man das subklinisch, weil man direkt nach dem Trauma überhaupt keine Ausfälle oder Beschwerden hatte. Da ist es schwierig, bei Behörden diesbezüglich eine Anerkennung zu bekommen. Man muss hier viel Aufklärungsarbeit leisten, mit Krankenkassen und Berufsgenossenschaften, damit die Syringomyelie besser verstanden wird.
Bild 8 und Bild 9
Die ACM ist nach wie vor die häufigste Ursache für eine Syringomyelie. Die ACM zeichnet sich dadurch aus, dass die knöcherne Schädelgrube für das Kleinhirn zu klein ist. Dadurch wird das Kleinhirn nach unten in den Spinalkanal gedrückt.
Zeichnet man  eine imaginäre Linie vom tiefsten Punkt des Schädelknochens (Foramen magnum) und überschreitet das Kleinhirn diese Linie um einige Millimeter, dann ist das per Definition eine ACM. Das Nervenwasser, das mit jedem Pulsschlag an diesem Engpass vorbeifließt, kann hier blockiert werden. Und hier sieht man das auf einem interoperativen Bild. Der Patient liegt auf dem Bauch, man sieht, dass Teile vom Kleinhirn deutlich über das beschriebene Niveau hinausragen. Das ist eine klassische ACM, die nicht immer Beschwerden machen muss. Aber wenn sie Beschwerden macht, sollte sie operiert oder behandelt werden. Denn im langfristigen Verlauf bekommen viele Patienten eine Syringomyelie. Wenn Beschwerden durch eine Syringomyelie erst einmal vorhanden sind bei ACM, und wir behandeln die Syringomyelie, dann kann man nicht garantieren, dass alle Beschwerden weg gehen, weil die Schädigungen der Nervenbahnen einfach zu lange Zeit zurückliegen.
Bild 6 und 7
Man kann eine MRT auch schon im Mutterleib machen. Das ist ein Embryo in der 26. Schwangerschaftswoche, und da sieht man schon, dass das Kleinhirn über das Niveau hinausgeht. Man operiert natürlich nicht im Mutterleib, aber man kann das besser einordnen und die Kinder besser beobachten. Denn bei Kindern kann sich eine ACM auswachsen, wenn der Schädel groß genug wird und das Verhältnis sich wieder ausgleicht.
Bild 5
Auf einem anatomischen Präparat sieht man hier, dass der Übergang vom Hirnstamm zum Rückenmark einen Knick macht. Und man kann sehen, dass der untere Teil vom Kleinhirn (die Tonsille(lateinisch Mandel)) zu weit unten ist, und zu einem Knick im Rückenmark führt. Man kann sich gut vorstellen, dass dadurch der Patient Beschwerden bekommt. Wichtig zu wissen ist, dass das Nervenwasser einen ganz wichtigen Anteil an der Entstehung einer Syringomyelie hat. Das Nervenwasser ist eine Substanz, die vom Gehirn gebildet wird und auch wieder abgebaut wird, und die zirkuliert ständig um das Gehirn und das Rückenmark herum. Es hüllt also das ganze Nervensystem ein und ist ständig in Bewegung. Mit jedem Herzschlag wird das Nervenwasser verteilt. Am Tag die vierfache Menge (600 bis 800 ml) an Nervenwasser wie in den Nervenwasserkammern vorhanden ist(150 bis 200 ml). Da reicht ein kleines Missverhältnis von Produktion und Absorption, eine kleine Engstelle, ein kleiner Stopp aus, um an dieser Stelle schon Beschwerden zu machen. Das Verständnis von dem Nervenwasserfluss hat uns in den letzten Jahren geholfen, die Syringomyelie besser zu verstehen. Was wir noch nicht wissen, ist, warum der eine Patient bei vergleichbaren Konstellationen eine Syringomyelie bekommt, der andere aber nicht. Zwei Beispiele: Dieser Patient hat einen Zufallsbefund einer Syringomyelie. Nach einem Sturz hatte er Kopfschmerzen und es wurde eine MRT gemacht. Der nächste Patient hatte jahrelange Beschwerden, Schwindel, Kopfschmerzen, Schluckbeschwerden und man macht ein MRT. Dieses Rätsel ist nicht gelöst. Wir können Ihnen nicht sagen, warum der eine so eine ausgeprägte Syringomyelie bekommt, und der andere nicht.
Die Syringomyelie muss nicht am Ort des Geschehens sein. Am Hirnstamm keine Nervenwasserpulsation, hier unten im Halswirbelbereich eine Syringomyelie. Man sieht hier eine Erweiterung der Nervenwasserplastik. Am 3. Tag nach der Operation ist etwas Nervenwasser durch die Naht gelaufen, wird aber von der Muskulatur gehalten. Aber wir sehen schon, die Syrringomyelie ist weitgehend kollabiert. Im nächsten Fall sehen wir das auch. Das  ist der Patient, der vom Gerüst gefallen ist. Vor der Operation  und nach er Operation. Das Kleinhirn steht immer noch tief, daran wird nichts verändert. Wir schaffen einfach dem Gehirn mehr Platz, weil die knöcherne Schädelgrube zu eng war. Also schafft man nur dem Gehirn etwas Platz, damit das Nervenwasser pulsieren kann und siehe da: Zwei Tage nach der Operation ist die Syringomyelie deutlich kleiner geworden. Der Grund für diese Operation war: Der Mann war 28 Jahre alt und man wollte das Rückenmark rechtzeitig entlasten, bevor der Patient Beschwerden bekommt. Das Ziel ist, dass es ihm in sehr vielen Jahren immer noch so gut geht. Wenn es um die Entscheidung zu einer Operation geht, muss man überlegen, will ich etwas besser machen, will ich dafür sorgen, dass es dem Patienten nach der Operation genau so gut geht, wie vorher oder operiert man , um zu verhindern, dass ihm in Zukunft schlechter geht. Diese Frage muss man individuell klären.
Und jetzt kommen wir zu der Theorie über die Entstehung der Syringomyelie bei den kleinen Traumen. Das kann ein Sturz mit dem Fahrrad sein, oder dass die Patienten Ihnen sagen, was sie bemerkt haben. (Ich hatte einen Schmerz, oder ich hatte einen blauen Fleck, aber keine neurologischen Ausfälle wie Blasenstörung, ein Lähmung oder Taubheitsgefühl.) Warum kriegen diese Patienten eine Syringomyelie? Es kann eine kleine Blutung stattfinden in diesem Nervenwasserraum und das Blut kann die feinen Rückenmarkshäute so verkleben, dass über Jahre hinaus dort eine Narbe entsteht, die dazu führt, dass das Nervenwasser nicht mehr so ungehindert pulsieren kann. Dadurch kann eine Nervenwasserpulsations-
störung entstehen, die wiederum eine Syringomyelie verursachen kann.
Bild 11
Man sieht in ganz hoch auflösenden Aufnahmen, das Rückenmark, man sieht auch die Nervenfasern und, dass sie an einer Stelle anders verlaufen als üblich. Das ist eine Nervenwassertasche, eine Zyste, die sich gebildet hat in diesem Nervenwasserraum. Und diese Zyste verhindert, dass das Nervenwasser hier pulsieren kann und so über Jahre mehr Druck auf das Rückenmark entsteht und hier an dieser Stelle eine Syringomyelie in Zukunft entstehen kann.
Bild 12
Nun, wenn man operiert, dann sieh man die harte Rückenmarkshaut, die man unter dem Mikroskop eröffnet und darunter die ganz feinen Häutchen, die als Narbe entstehen nach hinten festhalten. Das, was man hier mit einer Pinzette hält, hat das Rückenmark nach hinten gezogen. Sie müssen sich vorstellen, dass die ganze Zeit Nervenwasser pulsieren muss, und das Rückenmark mitschwingen muss mit jeder Bewegung. Und an dieser Stelle kann die Syringomyelie ihren Ausgang nehmen. Als Neurochirurg fassen wir das Rückenmark nicht an. Wir lösen die Verwachsungen vom Rückenmark und nähen an dieser Stelle eine künstliche Rückenmarkshaut ein. Wenn man an dieser Stele die Rückenmarkshaut einfach wieder zunähen würde, könnte an derselben Stelle wieder eine Narbe entstehen. Das Kunststoffpräparat geht keine Verbindung mit dem Rückenmark ein. Mit der Erweiterungsplastik kann das Nervenwasser viel besser am Rückenmark vorbei fließen.
Bild 15 bis 17
Jetzt möchte ich über die Nervenleitmessungen berichten, wo wir unterschiedliche Parameter abtasten, um festzustellen, welche Nervenbahnen schon geschädigt sind. Wenn Sie eine willkürliche Anspannung mit einem Muskel machen, dann bekommt man ganz typische Entladungen in der Nervenableitung. Wenn man dann einen Schmerz appliziert, dann gibt es eine Nulllinie in der Nervenableitung, das ist physiologisch. Patienten mit einer Syringomyelie haben das häufig verloren. Diese Untersuchungen könnten in jedem Krankenhaus oder bei Neurologen gemacht werden. Wir sehen, dass bei 77% von Syringomyelie-Patienten, die eine normale Physiologie hatten, da waren die Schmerzableitungen schon gemacht. Das ist eine wesentliche Verbesserung der Diagnostik, da wir schon im Frühstadium sehen, jede Syringomyelie kann zu Veränderungen der Schmerzbahnen führen.
Bild 19
Was kann man mit der MRT sehen? In diesen hoch auflösenden Schichten, die sind 0,7 mm dick, sieht man diese dunkle Linie. Das kann eine Narbe sein, die das Rückenmark nach hinten zieht. Und dann gibt es noch die Bilder, die aussehen wie ein Testbild beim Fernsehen. Das sind Aufnahmen, mit denen man den Nervenwasserfluss sichtbar macht. Der Patient bekommt dann einen Pulsmesser, damit die Kollegen vom MRT die Signale, die ausgegeben werden, mit dem Puls korrelieren können. Hier sieht man das schlagende Herz. Das Rückenmark in der Mitte und drum herum das Nervenwasser, wie es pulsiert. Im rechten Bild kann man sogar die Richtung feststellen. Um das Rückenmark herum haben wir einmal schwarz nach unten und weiß nach oben. Wir sehen, mit jedem Pulsschlag macht das Nervenwasser eine Bewegung nach unten und eine Bewegung nach oben. An einer Stelle erkennt man, dass das Nervenwasser die Fließrichtung ändert. Genau an dieser Stelle ist eine Narbe. Hier entsteht eine Syringomyelie. Dynamische Untersuchungen können uns in manchen Fällen helfen, die Stelle einer Störung zu entdecken. Das ist eine große Weiterentwicklung.
Bild 20
Der Vorteil der Myelografie ist die höhere Auflösung als bei einer MRT. Der Nachteil ist natürlich, dass man über Nacht im Krankenhaus bleiben muss. Hier sieht man das Rückenmark nach hinten heraus gezogen ist, was man im MRT nicht gesehen hat. Das gibt uns den Hinweis, ohne diese Narbe zusehen, dass das Rückenmark nach hinten herausgezogen ist. An dieser Stelle haben wir den hochgradigen Verdacht, dass das Rückenmark verwachsen ist. In solchen Fällen kann man dem Patienten anbieten dorrt das Rückenmark freizulegen unter Abwägung aller Risiken. Solch eine Operation ist zwar nicht gefährlich, aber wenn es dem Patienten sehr gut geht, ist die Chance immer größer dass es ihm nach der Operation schlechter geht als bei einem Patienten, der sehr viele Ausfälle hat und der sagt: „Egal, was passiert, ich muss jetzt etwas tun. Das muss jeder Patient für sich abwägen, welches Risiko er eingehen will.
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So ist in den letzten Jahren eine Leitlinie entstanden, die wir mit allen Patienten durchführen, bei der wir am Anfang mit einer MRT stehen. Und wenn wir eine fokale Veränderung sehen, das heißt, dass wir an einem Punkt sehen, dass dort eine Veränderung ist, dann machen wir häufig noch eine CT-myelografishe Untersuchung. Wenn wir das bestätigt sehen, dann bieten wir eine Operation an. Wenn wir nur einen Verdacht haben, aber der Patient verschlechtert sich, dann bieten wir auch eine Operation an. Wenn wir nur einen Verdacht haben, der Patient ist stabil, und übers Jahr verschlechtert er sich nicht und ist mit Krankengymnastik und Schmerzmedikation zufrieden und kann sich gut belasten und arbeiten, dann kontrollieren wir das jedes Jahr oder jedes zweite Jahr. Findet man diffuse Veränderungen, also an vielen Stellen oder über lange Strecken im Rückenmark, dann ist eine Operation in den seltensten Fällen hilfreich.. Wir haben auch schon Patienten operiert, wo diese Veränderungen über ganz viele Segmente gehen. Aber das ist natürlich nicht ungefährlich. Dann sollten alle konservativen Behandlungsmöglichkeiten ausgeschöpft werden, und zwar konsequent.
Bild 22
Und zu diesem Thema möchte ich gar nicht viel sagen, weil mittlerweile die Behandlung durch einen Shunt mehr und mehr verlassen wird.. Aber das ist eine Behandlung, die die Ursache nicht bekämpft, sondern nur das Symptom, nämlich die Syringomyelie. Aber wenn die Ursache nicht hoben wird, kann die Syringomyelie immer wieder kommen. Wenn der Shunt am Rückenmark verklebt oder verwachsen ist, nicht mehr funktionieren kann, dann kommt die Syringomyelie sicher wieder. An der Stelle, wo der Chirurg den Shunt durch das Rückenmark hindurch schiebt, wird es auf jeden Fall eine Narbe geben, die wieder neue Beschwerden machen kann. Es ist wichtig auf Kongressen und auf Tagungen wie dieses Treffen der Selbsthilfegruppe Baden-Württemberg, die neuen Verfahren bekannt zu machen und von den Ergebnissen zu überzeugen. Denn natürlich gibt es für den Shunt immer noch ein Argument. Wenn man eine sehr große Syringomyelie hat, die wirklich das Rückenmark bedroht und man sehr schwer diese feinen Veränderungen findet, dann muss man dem Patienten akut eine Drainage anbieten. Nur sollte es nicht das erste sein, was man macht, wenn man eine Syringomyelie sieht. Und wenn man das dann richtig behandelt und zum Glück innerhalb von wenigen Tagen ein kompletter Kollaps entsteht, und dieser dann auch hoffentlich bleibt.
Aber auch nach einem kompletten Kollaps sind garantiert nicht alle Beschwerden weg, die der Patient vorher hatte. Denn die Schädigungen der Nervenbahnen sind ja nicht weg. Die Nervenbahnen sind so chronisch geschädigt, dass eine Verbesserung nicht möglich ist, obwohl das Rückenmark wieder ziemlich normal aussieht. Denn die Schädigung ist ja vorhanden. Es gibt auch bei erwachsenen Patienten sicherlich eine Besserung oder zumindest keine Verschlechterung, denn das wollen wir ja eigentlich erreichen. Aber es ist keineswegs alles wieder so, wie es früher einmal war.
Bild 24 und 25
Auch das gibt es. ACM, große Syringomyelie 1999. Und im Jahr 2003 fragen wir den Patienten, ob er sich hat operieren lassen. Und die Antwort: „Gar nicht,. Keine Operation.“ Das gibt es auch. Der Patient hatte Beschwerden und hat nach wie vor Beschwerden und wollte sich nicht operieren lassen, und die Syringomyelie ist trotzdem weg. Es kann sein, dass durch Veränderungen der Lyquorproduktion oder durch andere Abflusswege der Druck nachgelassen hat, die Syringomyelie sich zurückgebildet hat. Das ist  allerdings sehr selten. Aber auch das ist möglich.
Bild 26
Und nicht alles, was wie eine Syringomyelie aussieht, ist auch eine. Hier sieht man am Ende des Rückenmarks eine ganz dünne Syringomelie. Das ist nichts weiter als ein anlagebedingter offener Zentralkanal. Das heißt dieser Zentralkanal. Der sich nach der Geburt eigentlich verschließt und beim Erwachsenen nicht zu sehen sein sollte, ist hier nicht ganz verschlossen (bei 1 bis 3% aller Menschen. Das hat keinen Krankheitswert und sollte man nicht chirurgisch behandeln. Diese Patientin hat natürlich in der speziellen Elektrophysiologie keine Veränderungen, denn die Bahnen sind nicht gedrückt. Die sind so von Geburt an ohne raumfordernde Wirkung. Die Beschwerden, die die Patientin hatte, sind sicherlich nicht darauf zurückzuführen (Schwäche in den Beinen, Blasenstörung). Das muss andere Ursachen haben.Hier sieht man ein Rückenmark mit einer runden Zyste. Das wäre untypisch für eine Syringomyelie. Diese Zyste muss im Zentralkanal entstanden sein und wird Ependymzyste genannt (die Zellen, die den Kanal auskleiden, heißen Ependymzellen). Und auch diese Erscheinung hat keinen Krankheitswert, weil sie schon von Geburt an vorhanden ist und deshalb nicht auf die Fasern drückt. Das sieht zwar ungewöhnlich aus und ist erschreckend. Da gibt es viele Hausärzte, die vermuten ein Schleudertrauma und befürchten eine Querschnittslähmung. Das ist nicht der Fall, sondern das Rückenmark lebt damit von Anfang an und hat keine Probleme damit.

Ende des Vortrages

Anmerkung von Tom: Bilder waren leider nicht dabei.